BILIRUBIN POWDER CAS 635-65-4

Trab tal-bilirubina, CAS 635-65-4, formula molekulari, C33H36N4O6, magħrufa wkoll bħala bilirubin jew bili ħamra fil-fond, huwa l-pigment ewlieni fil-bili tal-annimali u wieħed mill-komponenti ewlenin tal-ġebel tal-marrara. Kompost b'forma ta 'katina b'erba' ċrieki tal-pirroli u konness minn grupp tal-metilen fil-pożizzjoni alfa tiegħu, li jappartjeni għall-klassi ta 'dienylcholine, b'piż molekulari relattiv ta' 584.7. Normalment huwa kristall kannella aħmar oranġjo jew fond fil-fond, li ma jinħallx fl-ilma, li jinħall fil-benżin, kloroform, disulfide tal-karbonju, aċidu u bażi, u ftit li jinħall fl-ether u l-etanol. Solid bilirubin huwa relattivament stabbli fi stat niexef, u s-soluzzjoni tal-kloroform tagħha hija wkoll relattivament stabbli fid-dlam. F'soluzzjoni alkalina jew meta tiltaqa 'ma' joni tal-ħadid trivalenti, huwa estremament instabbli u ossidizzat malajr għal biliverdin. Meta jissaħħan, il-kulur tal-bilirubina gradwalment jiskura u ma jdubx, u s-soluzzjoni ħadra ħafifa tagħha turi fluworexxenza ħamra taħt dawl ultravjola.

Il-bilirubina hija estratta prinċipalment mill-bili tal-annimali, u prodotti sekondarji bħal melħ tal-kalċju tal-bili u aċidi tal-bili jistgħu wkoll jiġu separati. In-nies żviluppaw diversi metodi ta 'estrazzjoni bbażati fuq il-proprjetajiet fiżikokimiċi ta' bilirubin, bħal estrazzjoni ħielsa mill-alkoħol, metodu ta 'konċentrazzjoni, kromatografija, metodu ta' reżina, metodu ta 'pass wieħed, metodu ta' newtralizzazzjoni, u l-bqija. Huwa reaġent importanti fil-kimika analitika u r-riċerka bijokimika, u wkoll waħda mill-materja prima għall-manifattura ta 'bezoar artifiċjali. Fil-mediċina klinika, għandha l-effetti ta 'sedazzjoni, eżenzjoni ta' xokk, tnaqqis tad-deni, tbaxxi l-pressjoni tad-demm, u tippromwovi r-riġenerazzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm. Hija waħda mill-mediċini użati għall-kura tal-lewkimja. Barra minn hekk, għandu effetti inibitorji qawwija fuq il-virus tal-enċefalite Ġappuniża u ċelloli tal-kanċer. Għandha proprjetajiet antiossidanti qawwija u tista 'tinibixxi xi ħsara fil-perossidazzjoni fil-ġisem.

Produzzjoni eċċessiva ta 'bilirubina mhux konjugata

 

Dan huwa prinċipalment dovut għal difetti interni fiċ-ċelloli ħomor tad-demm (bħal defiċjenza ta 'ċerti enzimi jew emoglobina anormali) jew ħsara liċ-ċelloli ħomor tad-demm permezz ta' fatturi emolitiċi eżoġeni (bħal malarja, emolisi immuni, velenu tas-serp, venom, anilina, eċċ.), Li tikkawża ammont kbir ta 'ħsara kbira taċ-ċelluli tad-demm u li tipproduċi ammont kbir ta' bilirubina mhuxonjugat. Jekk taqbeż il-kapaċità tal-ipproċessar taċ-ċelloli tal-fwied, il-bilirubin mhux konjugat fid-demm jiżdied, u jwassal għal suffejra. F’xi pazjenti anemiċi, minħabba l-proliferazzjoni tas-sistema taċ-ċelluli ħomor tal-mudullun, hemm żieda fil-produzzjoni ineffettiva taċ-ċelluli tad-demm ħomor fil-mudullun. Dawn iċ-ċelloli ħomor tad-demm ħafna drabi jinqerdu in situ u ma jistgħux jidħlu fil-fluss tad-demm, jew il-ħin ta 'sopravivenza tagħhom wara li jidħlu fil-fluss tad-demm huwa qasir ħafna (diversi sigħat), li jirriżulta f'żieda fil-bilirubin mhux konjugata.

Is-suffejra emolitika hija kkawżata minn qerda eċċessiva ta 'ċelloli ħomor tad-demm li twassal għal żieda fil-bilirubin mhux konjugata. Il-karatteristiċi metaboliċi tal-pigment tal-bili tagħha huma:
1. Żieda fil-bilirubin mhux konjugata fis-serum hija dovuta għall-kapaċità ta 'riżerva qawwija tal-fwied għall-ipproċessar mhux konjugatTrab tal-bilirubina, u l-kontenut totali ta 'bilirubin fis-serum ġeneralment ma jaqbiżx 3-5 mg%. It-test kwalitattiv għal bilirubin fis-serum wera reazzjoni pożittiva indiretta.
2. Żieda fl-urobilinogen ippurgar huwa dovut għall-produzzjoni msaħħa tal-fwied ta 'bilirubin konjugat, li tirriżulta f'żieda fil-bilirubin imneħħija fl-imsaren.
3. Żieda fil-bilinogen urinarju (ippurgar) u bilirubin negattiv.

Disfunzjoni tal-assorbiment tal-bilirubina miċ-ċelloli tal-fwied

 

L-ostruzzjoni tal-assorbiment taċ-ċelloli tal-fwied ta 'bilirubin mhux konjugata tista' tkun ikkawżata mir-raġunijiet li ġejjin:
1. Minħabba ħsara liċ-ċelloli tal-fwied (bħal epatite virali jew avvelenament mid-droga), il-funzjoni taċ-ċelloli tal-fwied għall-assorbiment tal-bilirubin mhux konjugata hija mnaqqsa.
2. L-iżvilupp tal-fwied tat-twelid għadu mhux komplut, u hemm ftit proteini tal-ġarr fiċ-ċelloli tal-fwied, li jirriżultaw f'kapaċità insuffiċjenti taċ-ċelloli tal-fwied li jġibu bilirubin.
3. Il-marda ta 'Gilbert hija suffejra konġenitali, mhux emolitika kkawżata minn assorbiment indebolit ta' bilirubin minn microvilli sinusojdali tal-fwied.

Testijiet kliniċi sabu li l-abbiltà tal-fwied li tikklerja bilirubin mhux konjugata f'pazjenti bħal dawn hija biss terz ta 'dak ta' individwi normali, u l-bilirubin fis-serum tagħhom ġeneralment ma jaqbiżx it-3 mg% (f'każijiet fejn il-bilirubin fis-serum huwa ogħla minn 5 mg% u każijiet severi, instab ukoll li l-attività ta 'UDP glucuronyltransferase fit-tessut tal-fwied tat-tessut tal-fwied).
Il-karatteristiċi metaboliċi tal-bilirubin fid-disturbi fl-assorbiment taċ-ċelloli tal-fwied huma: żieda fil-bilirubin mhux konjugata fid-demm, u reazzjoni pożittiva indiretta fit-test kwalitattiv tal-bilirubin fis-serum; L-ebda bilirubin fl-awrina; Livelli baxxi ta 'urobilinogen fil-ħmieġ u l-eskrezzjoni ta' l-awrina.

Disturb li jorbot bilirubin fiċ-ċelloli tal-fwied

 

Disturbi li jorbtu bilirubin fiċ-ċelloli tal-fwied jistgħu jkunu kkawżati mir-raġunijiet li ġejjin:
1. Ħsara fuq ċelloli tal-fwied (bħal epatite virali jew avvelenament mid-droga) twassal għal produzzjoni mnaqqsa ta 'aċidu glukuroniku fil-fwied jew inibizzjoni ta' UDP glucuronosyltransferase.
2. Produzzjoni insuffiċjenti ta 'UDP glucuronosyltransferase fil-fwied tat-trabi tat-twelid (li ttejjeb gradwalment madwar 10 xhur wara t-twelid). Barra minn hekk, id-diol tat-tqala fil-ħalib tas-sider matern għandu effett inibitorju fuq il-glucuronosyltransferase UDP.
3 L-esperiment bl-użu tat-tikkettar tal-iżotopi ta 'bilirubin juri li l-fwied ma jistax jorbot bilirubin ma' aċidu glukuroniku. Dan huwa dovut għan-nuqqas ta 'UDP glucuronosyltransferase fil-fwied.

 

Dan it-tip ta 'suffejra hija ta' ħsara kbira, u ħafna tfal imutu minn suffejra nukleari, magħrufa wkoll bħala enċefalopatija bilirubina. Minħabba t-tossiċità għolja ta 'bilirubin mhux konjugata, konċentrazzjonijiet għoljin ta' bilirubin mhux konjugata jistgħu jinibixxu l-fosforilazzjoni ossidattiva. Barra minn hekk, bilirubin mhux konjugat huwa lipofiliku u għandu affinità għolja għal tessuti b'kontenut għoli ta 'lipidi; Barra minn hekk, l-iżvilupp tal-barriera tad-demm-moħħ fit-trabi tat-twelid jew it-trabi għadu mhux komplut, u l-bilirubina mhux konjugata hija suxxettibbli li tippenetra tessut tal-moħħ u depożitu fiċ-ċelloli tan-nervi Għeja mentali, ngħas, tnaqqis jew żieda fit-ton tal-muskoli, u saħansitra jwassal għal kyphosis, spażmi tal-muskoli, u riġidità.

Disturb li jorbot bilirubin fiċ-ċelloli tal-muskoli u karatteristiċi metaboliċi ta 'bilirubin:
(1) bilirubin elevat mhux konjugat fis-serum (Sindromu tat-Tip I Grigler Najar, defiċjenza kompluta ta 'Glucuronosyltransferase UDP, bilirubin mhux konjugata fis-serum jista' jilħaq 25-45mg%), u t-test kwalitattiv għal bilirubina fis-serum juri reazzjoni pożittiva indiretta.
(2) M'hemm l-ebda bilirubin fl-awrina.
(3) Minħabba l-produzzjoni mnaqqsa ta 'bilirubin konjugat, l-eskrezzjoni ta' urobilinogen mill-ħmieġ u l-awrina hija mnaqqsa b'mod sinifikanti.

Disregolamentazzjoni tas-sekrezzjoni tal-bilirubina miċ-ċelloli tal-fwied

 

Bilirubin intrahepatic hija magħmula minn kolesterol, imluħa tal-bili, fosfolipidi, ilma, u elettroliti biex tifforma bili tal-fwied, li hija sekretata fil-kanali tal-bili mill-kumpless Golgi u microvilli. Disturbi sempliċi jew selettivi ta 'sekrezzjoni ta' bilirubina huma rari. Is-sindromu ta 'Dubin Johnson u s-sindromu tar-rotor huma żewġ suffejra idjopatika kronika simili ħafna li jistgħu jseħħu fl-istess familja. Il-karatteristiċi metaboliċi tal-pigment tal-bili tagħha huma: żieda fil-bilirubin konjugata fis-serum, li turi reazzjoni pożittiva diretta; Bilirubin pożittiv fl-awrina. Fl-istess ħin, iċ-ċelloli tal-fwied għandhom ukoll ostakli fl-eskrezzjoni tat-tetrabromoftalat tas-sodju (BSP), iżda s-sekrezzjoni tal-aċidu tal-bili u l-fluss tal-bili huma normali, mingħajr stasi tal-bili. Bħalissa huwa maħsub li dan jista 'jkun minħabba difetti konġenitali fis-sekrezzjoni ta' bilirubin u żebgħat tal-joni negattivi miċ-ċelloli tal-fwied. Bilirubin ma jistax ikun immirat lejn il-kanali tal-bili u joħroġ lura fis-sinusojdi, li jirriżulta f'żieda fil-bilirubin konjugat fis-serum.

Introduzzjoni qasira ta 'Trab tal-bilirubinaProċess tal-Ġenerazzjoni:

① Iċ-ċelloli ħomor tad-demm li qed jixjieħu jinqerdu fis-sistema tal-fagoċiti mononukleari. L-ewwel, il-globin jitneħħa u l-emoglobina hija separata;

② heme, taħt l-azzjoni ta 'heme oxygenase ta' mikrosomi fil-fagoċiti mononukleari, epossidati u tkisser heme porfirins, rilaxx ta 'CO u ħadid, u

Jifforma biliverdin u heme oxygenase. Teżisti f'ċelloli tas-sistema mononukleari tal-fagoċiti bħal fwied, milsa, mudullun jew makrofaġi. Mediċina Ċiniża tradizzjonali|In-netwerk tal-edukazzjoni jiġbor u jiġborha fih

Il-mikrosomi jappartjenu għal funzjoni mħallta oxidase, u r-reazzjoni teħtieġ ossiġenu molekulari, u NADPH, NADPH cytochrome p450 reductase coesist;

③ Biliverdin jiġġenera bilirubin IXA taħt il-katalisi ta 'biliverdin reductase, li teżisti fil-parti li tinħall taċ-ċelloli tas-sistema tal-fagoċiti mononukleari

Ma 'NADPH bħala Coenzyme.

Biliverdin huwa ffurmat minn heme fil-ġisem, imbagħad imnaqqas għal bilirubin, u aktar ikkombinat u mneħħi. Proċess kumpless bħal dan jieħu biss 12-il minuta b'kollox biex jipproduċi bilirubin.

Produzzjoni ta 'bilirubin:

1. L-aċidifikazzjoni primarja: Żid nofs ilma mal-melħ tal-kalċju tal-pigment tal-bili, ħawwadha ġo pejst, għaddi l-passatur tal-malja 80, żid 0.5 ~ 1% bisulfit tas-sodju skont l-ammont tal-melħ tal-kalċju, bil-mod żid 1: 1 dilwit idrokloriku aċidu taħt il-preċipitazzjoni u r-rilaxx tal-aċidu għall-pH 1 ~ 2, u rrilaxxa l-ilma tal-aċidu għall-preċipitazzjoni u l-filtrazzjoni.

2. Aċidifikazzjoni Sekondarja: Żid ammont żgħir ta 'etanol mal-preċipitat, ħawwadha ġo pejst, u mbagħad żid madwar 10 darbiet

90 ~ 95% etanol u aħsel darba, imbagħad terda 's-supernatant, ħu l-preċipitat u ffiltrah nixxef b'ċarruta tal-ħarir,

Ir-riżultat huwa bilirubin mhux raffinat.

3. Irfinar: Żid 6 ~ 10 darbiet ta 'kloroform u estrattha fi tliet darbiet (jiġifieri tikkondensa l-ilma distillat

Parti mill-likwidu jiċċirkola fil-materja prima u jerġa 'jiġi distillat. Biex ittejjeb il-purità tad-distillat) kull rifluss

Wara l-estrazzjoni għal 2-3 sigħat, issepara l-estratt tal-kloroform aktar baxx, għaqqad it-tliet estratti tal-kloroform, tiddistilla u tirkupra l-kloroform sakemm il-bili l-aħmar jiġi rikristallizzat. Żid ammont xieraq ta '95% etanol u kompli distillazzjoni biex tneħħi l-kloroform residwu fis-soluzzjoni. Bilirubin huwa ffiltrat mill-ġbid, l-etanol huwa ffiltrat, maħsula darba b'ammont żgħir ta '95% etanol imsaħħan u ilma distillat, u mbagħad jinħasel darbtejn b'ammont żgħir ta' etanol assolut, aċetun u ether. Wara t-tnixxif bil-vakwu, inkiseb bilirubin eċċellenti. Maħżuna 'l bogħod mid-dawl, ir-rendiment huwa 3 ~ 5/0000, u l-kontenut huwa 90%. Il-bili tal-majjal frisk ta 'hawn fuq huwa pproċessat fil-melħ tal-kalċju tal-pigment tal-bili fil-ħin, li huwa relattivament stabbli. Bilirubin fil-bili mhux se jkun ossidizzat għal Biliverdin. Jista 'jinħażen f'temperatura tal-kamra għal żmien twil, iżda għandu jkun prova tal-moffa. Għalhekk, il-bili għandha tinġabar u tiġi pproċessata immedjatament wara l-qatla biex titjieb ir-rendiment ta 'bilirubin.

Trab tal-bilirubinahuwa tip ta 'bili pigment f'nofs dimetilsichuan. Huwa korp ta 'pigment kannella ħamrani. Huwa li ma jinħallx fl-ilma, li ma jinħallx fl-alkoħol, l-etere u li jinħall fl-alkali. L-assorbiment massimu huwa 432 nm (f'alkali) u 540 nm (fil-kloroform). Il-bili tal-bnedmin u tal-karnivori huwa abbundanti. Hemm żewġ tipi ta 'bilirubin tad-demm fir-reazzjoni tal-Vjom Van Van Den Bergh minħabba ż-żieda tar-reaġent Diazo: wieħed huwa t-tip dirett, li huwa pożittiv mingħajr iż-żieda ta' l-alkoħol, u l-ieħor huwa t-tip indirett, li huwa kkulurit wara ż-żieda ta 'alkoħol. L-ewwel tip huwa mono - jew aċidu diglucuronic (ester), u t-tieni tip huwa tip ħieles. Huwa metabolit normali ta 'emoglobina u jista' jkun iffurmat bit-tnaqqis ta 'biliverdin. Jekk jitnaqqas aktar, il-grupp tal-vinil jinbidel fi grupp etil ta 'bilirubin C30H40O6N. Il-grupp tal-metilen huwa saturat bl-idroġenu biex jifforma mesobilirubin (urobilinogen).

Bilirubin huwa pigment prodott minn emoglobina fiċ-ċelloli ħomor tad-demm. Iċ-ċelloli ħomor tad-demm għandhom medda ta ’ħajja fissa (il-medda medja ta’ ċelloli tad-demm ħomor normali hija ta ’madwar 120 jum). Huma meqruda kuljum. F'dan iż-żmien, l-emoglobina se tkun dekomposta f'eme (haem) u heme. Heme jiġġenera biliverdin, fe joni trivalenti u CO taħt l-azzjoni ta 'NADPH u H ion, u l-biliverdin jiġġenera bilirubin taħt l-azzjoni ta' NADPH u H joni. Heme huwa mbagħad rikostitwit fi proteini tat-tessuti.

It-tags Popolari: Trab tal-Bilirubin CAS 635-65-4, fornituri, manifatturi, fabbrika, bl-ingrossa, jixtru, prezz, bl-ingrossa, għall-bejgħ